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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

国家文创实验区“云园区”建设正式启动******

　　本报讯（记者李琤）1月9日，国家文化产业创新实验区发展论坛在京举办。本次活动以“科技赋能文化创新 文化赋能城市发展”为主题，围绕数字文化产业发展主题，聚焦国家文化产业创新实验区规划建设，探讨数字文化产业的创新发展与实践探索，深入推进文化产业领域供给侧结构性改革，实现高质量发展。

　　论坛上，国家文创实验区“云园区”（以下简称“云园区”）建设正式启动。“这是文创实验区在文化产业数字化及文化产业服务数字化创新方面迈出的重要一步，我们希望建设一个文化产业要素聚集、服务链条路径创新、全流程数字化管理的‘云园区’，构建全方位数字服务体系，将其打造成国家文化大数据体系建设中文化产业数据管理服务体系的‘样板工程’。”国家文创实验区相关负责人表示。

　　据了解，“云园区”蓝图将打造“一个云服务中心+N个数字服务模块”数字化治理模式，其中“一个云服务中心”即以实验区“云园区”平台为统一官方入口，搭建一站式服务门户；“N个数字服务模块”包括文化政策服务、文化金融服务、文化版权服务、数字园区推介、创新创业支持、文化人才交流、产业协同发展、文化大数据应用、云网资源及企业权益等模块。“云园区”由国家文创实验区牵头谋划，以“聚集文化产业发展要素、打通多元服务链路、全服务场景数字化应用”为建设根本，以“精准匹配文化产业供需资源、高效提升文化产业数字服务生态价值、建立真实可信的文化产业数据流通环境”为核心，依托基于“连接+算力+能力”的新型信息服务体系下的高速网络、智能云与边缘计算模式，通过大数据、物联网、VR/AR等技术以及元宇宙等展现方式，推动“云园区”与实体园区及各类文化场景、服务场景的深度融合。同时通过高速率的网络资源、高可靠的云服务资源、融合多样的园区应用，助力文创企业数智化转型，加速推进数字服务与线下服务的协同发展。“云园区”主要服务政府、园区、企业和白领四类群体端口，其中重点聚焦对国家文创实验区内文化企业的服务。

　　未来，“云园区”将引导百家文化专业服务机构、千个线下文化公共空间、万家驻区文化企业在“云端”集聚，推动文化企业要素“云端”汇集、公共政策服务触手可得、线下文化空间一键预约、文化企业协同智能精准、数字文化发展提质增效，探索智慧文创园区建设的新模式、产业集群效应拓展延伸的新方式、公共管理服务的新范式。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）